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帕金森綜合征及帕金森症狀

「他是一個很溫柔的人,」科林·卡哈諾維茨醫生回憶佩珀多年前的痛苦經歷時說,「他非常正直,他們這麼做,讓他很難過。他遭到了排斥。他徹底絕望了,很受打擊。他並不是個多話的人,他只說非說不可的話。像他那樣的人,他覺得自己得到了那麼大的幫助,他必須為別人寫這本書。神經科醫生卻說,『你是胡說八道。』」

這裡有一個值得認真思考的問題:醫學顧問稱,佩珀並不是典型的帕金森綜合征,而是某個變種。如果他不是說得那麼斬釘截鐵,而是當成一種可能性來闡釋,這本該是個很有益的觀點。他寫了長篇大段來支持自己的觀點,「按所有人的定義」,佩珀患上的都是非典型帕金森綜合征,但醫療顧問的信,本身不是為了拿給別人看,而是試圖理解呈現在他面前的事實:佩珀表現出了似乎是帕金森綜合征變種疾病的症狀,而且還控制了它們。他還承認佩珀的方法有一定可取之處。

我之前說過,如果我們不知道帕金森綜合征的病因,而且它表現出退化、漸進且無法治癒的形式,我們就叫它特發性疾病。

醫療顧問P醫生用震顫麻痺來形容佩珀的症狀,與特發性帕金森綜合征(idiopathic Parkinson\'s disease)相對。

震顫麻痺和帕金森症狀(這兩個詞經常互換使用)並不總是漸進性的。很多時候,帕金森特徵這個詞常用來形容一系列的運動症狀,如震顫、僵硬、缺乏運動性、姿勢不穩定。佩珀向多個醫生展示了這些症狀,這是毫無任何爭議的。

我們說過,帕金森綜合征是帕金森症狀最常見的成因。但帕金森症狀還有其他成因,如果我們知道這些運動症狀的成因,就經常使用「震顫麻痺」以及非典型帕金森綜合征這樣的說法。有些我們知道病因的情況,我們是可以消除病因的。或者說,病因過去了,症狀也就消失了。(P醫生在信中提到了這樣一個案例:他有個病人得了腦炎和「震顫麻痺」,後來就好轉了。)有趣的是,在許多情況下,非典型帕金森綜合征比帕金森綜合征的預後要糟糕得多,而且會導致早死。

但約翰·佩珀僅僅是染上了「震顫麻痺」或者是「帕金森症狀」的可能性,而這打開了另一道門:有可能,他曾經有過看起來像特發性帕金森綜合征的症狀,但那並不是特發性帕金森綜合征。言下之意是,病因消除後,他的症狀也消失了,故此,他錯誤地以為自己治癒了帕金森綜合征。(當然,佩珀從未說自己已經治癒,他仍然有多個帕金森綜合征的非運動症狀。他只說,運動症狀現在處在他的控制之下。)

非典型帕金森症狀有兩個著名的成因。第一種是腦炎,大腦傳染病。第一次世界大戰之後,這種腦炎令患者陷入俗稱的昏睡病,其實是一種帕金森症狀,像屍體似的一動不動,可以維持數十年。奧利弗·薩克斯在《甦醒》(Awakenings)裡就描述過這樣的患者:他給患者注射左旋多巴,患者們才「甦醒」過來——直到藥效減退。顯然,這跟約翰·佩珀的情況不吻合:他從來沒得過昏睡病,患過腦炎,或者大腦受過損傷。

非典型帕金森症狀的第二種成因是,服用了若干種副作用能引發此一症狀的藥物,最常見的是降低大腦多巴胺的精神病治療藥物。通常,患者不再服用這些藥物,帕金森症狀就逆轉了。也有少數並未逆轉的案例,但人們大多認為,這些患者或許本來就有,或者即將出現特發性帕金森綜合征。故此,有必要問一問,佩珀是否服用過任何有可能引發帕金森症狀的藥物。

佩珀唯一服用過的、有可能引起帕金森症狀的是西比靈(Sibelium),他用來治療美尼爾氏病,這種耳疾有可能影響人的平衡、聽力,導致耳鳴。西比靈不是抗精神病藥,所以它不可能屬於會引起帕金森症狀的藥物。相反,它是一種鈣通道阻斷劑,很少會帶來帕金森症狀(絕大多數可逆)。帕金森症副作用大多發生在65歲以上的患者當中。但佩珀的帕金森症狀始於20世紀60年代中期,當時他才30多歲。佩珀1972年才開始服用西比靈,那時他表現出運動障礙的跡像已有將近10年。光從年代上看,西比靈就不是佩珀的病因,雖說他服用了這藥好幾年。

藥物誘發的帕金森症狀更可能出現在身體兩側,而佩珀當時只有一側表現了症狀。藥物誘發的症狀大多來得迅猛顯著,但服用西比靈時,佩珀和他的醫生都沒注意到他有什麼明顯變化。雖然藥物誘發的帕金森症狀大多會保持原狀(非漸進),佩珀的病卻是漸進的,常見於典型的特發性帕金森病,因為在服用西比靈之前、期間和之後,他的病情都在進展。

最後,停藥之後,大多數人都能恢復,一般是在停藥兩個月內,當然也有人需要長達兩年時間。佩珀停用西比靈後,並未發現自己的症狀有所改善。他現在已經停藥35年了,至今仍有許多運動障礙的症狀。綜合所有這些原因來看,佩珀的帕金森症狀是西比靈所致的可能性極小。帕金森症狀也還有其他成因,比如很少見的中風、拳擊損傷、明顯的頭部外傷,以及一些罕見疾病,但到目前為止,尚無證據說明佩珀遇到過這些情況。

佩珀還有許多除了常見帕金森症狀之外的帕金森氏病跡象,比如感官問題(讓他難於知悉自己的四肢在空間中的問題)、間歇記憶喪失,以及帕金森綜合征典型的神經系統問題,如難於調節血壓、判斷是冷是熱、多汗、排尿困難,也都暗示他真的患上了一種普遍的、嚴重的疾病。最後,說他能夠逆轉自己的部分症狀就證明他沒有病,實在太牽強。如果是藥物或大腦刺激逆轉了症狀,從業者們才不會說這證明當事人從來沒有患病呢。

所以,說佩珀沒有患帕金森綜合征的觀點,歸納起來一如P醫生在信裡所說,就是認為帕金森氏病是「漸進的」「患有帕金森綜合征的人需要藥物」,以及佩珀現在通過一種特殊的步行方式,不靠藥物就改善了自己的狀況。這種說法否定了有意識行走或許是一種神經可塑性治療形式的可能性。

懷疑佩珀患病的人強調,帕金森綜合征是漸進的;事實上,我們通常認為「不可治癒」和「漸進」是這種疾病的核心定義,也是確診它的關鍵,它是「退化性的」。但這種看法帶來了一個問題。不管一種病是「可治癒」還是「不可治癒」,是「漸進」還是「穩定」「退化」,都只是一種確定性的觀察,是預後的良好標準,而非確診的良好標準。預後描述一種疾病可能出現的結果,是根據過去的觀察對未來所做的預測。批評佩珀的人爭論說,因為他的表現比預期更好,他就不可能符合先前的診斷。他們混淆了診斷和預後,更無視他高強度地治療自己的事實。

有人說佩珀帶來了虛假的希望,毫無疑問,他們想要保護患病人群。醫學界素來有一個高貴的古老傳統:如果醫生們知道自己的患者會惡化、會死亡,便會主動擔起一樁令人極不愉快、吃力不討好的任務:保護病人,不讓他們滿懷希望,而是把病情如實相告。這樣,患者才能進行合理的判斷,盡量處理好剩下的生活:趕緊去做之後沒辦法做的事情,甚至向親人一一道別,安排後事。

但這裡存在一個陷阱。如果醫生出於為了病人好,要宣佈他不可治癒了,那麼醫生的判斷最好是正確的,尤其是當神經可塑性能發揮一定恢復作用(要求患者調動自己,參加精神與身體的鍛煉)的時候。我們從安慰劑效應知道,如果醫生做了預後,並滿懷信心地說「這種藥能幫助你」,哪怕這只是一顆糖丸,患者的利好預期也往往能觸發症狀的改善。我們也知道,安慰劑效應還有一個邪惡的同胞兄弟,叫作反安慰劑效應:如果你降低了患者對治療的期待,不管藥效如何,症狀往往會加重。傳遞預後,不僅僅是傳遞信息;告知患者你認為他會變成什麼樣,本身也是治療的一部分(哪怕只是很小的一部分)。

虛假的希望和虛假的絕望,在造成傷害上可謂勢均力敵。為航行穿越兩者,醫生不能單純依靠自己的知識(疾病在大多數患者身上如何進展,上一位自己經手、確診患了此病的患者發生了什麼情況),也不能根據房間對面的患者看起來怎樣做出診斷。醫生必須掌握盡量多的當前信息,瞭解患病的當事人。這就是為什麼我必須要去拜訪佩珀的神經科醫生。