讀古今文學網 > 喚醒大腦:神經可塑性如何幫助大腦自我療愈 > 患病和確診 >

患病和確診

到35歲左右,佩珀便顯出了許多患病跡象,但他做夢也沒想到這些麻煩(包括失眠)的罪魁禍首,不僅僅是自己的工作狂,也可能是帕金森這樣的疾病。帕金森綜合征完全表現出來很早以前,往往會有一個「前運動時期」,人們會碰上一些和運動困難不怎麼相關的輕微症狀。有時這個階段也叫作前驅症狀,在疾病還難於覺察的時候,就表現出了它的早期徵兆。

等帕金森綜合征完全表現,人總會有四大症狀裡的若干種,全都以某種方式與運動相關。這些症狀也常常被稱為「帕金森綜合征的特點」,因為它們的特徵非常明顯。四大症狀分別是僵硬、動作遲緩、震顫、姿勢不穩定及相關的平衡問題。它們一起帶來了著名的拖拽步態。得了帕金森綜合征的人分為兩類:一種人有著明顯的症狀(大多數患者),另一種人有著非典型的帕金森失調。

但是,四大症狀只不過是最出名的症狀。有些人只出現了其中兩個症狀,仍然確診為患上了帕金森綜合征。到目前為止,從常規神經學上來說,帕金森綜合征是一項基於患者表現症狀程度來做出的臨床診斷,而非根據大腦掃瞄或驗血做出的診斷;本章稍後將討論一種針對它的極為昂貴的大腦測試(只不過現實中很少開展)。

事實上,帕金森綜合征有著各種不同的症狀,一些影響運動,一些不影響,沒有哪兩個患者有著完全相同的經歷。從症狀的推進情況來看,患者有可能帶著前驅症狀維持數十年(像佩珀那樣),病情才全面爆發。

佩珀注意到,自己想投擲球的時候,總是不能在恰到好處的時機出手——這是僵硬的跡象,或許也是他大腦難於協調、難於無縫地從一個動作(推進)切換到另一個動作(出手)的最初暗示。他還出現了便秘,因為它太過常見,這個早期症狀很容易遭到忽視。1968年35歲時,他出現了一個跟筆跡有關的特殊問題:字跡越來越難於辨認,而且神秘地變小了。(由於帕金森綜合征帶來的運動減緩,他的手在紙上活動的範圍收縮,字跡也就變小了。)最終,他連簽名都沒辦法做到。到了20世紀70年代中期,他40多歲,靜站片刻後雙腳偶爾會無法動彈(凍結),在不平坦的表面上行走困難(協調問題)。接著,他陷入抑鬱,無法清喉嚨。這些症狀看起來沒什麼關聯,而且他年紀相對不大,從沒想過這有可能是帕金森綜合征的早期症狀,在他眼裡,那是一種老年病。部分原因在於,如果人患上了帕金森綜合征,會顯得老得多、更僵硬、活力不足。

佩珀的女兒,戴安·雷(Diane Wray)告訴我,70年代末,她的父親「突然性格大變。1977年,我們(一家人)在海外,他為了一個冰激凌大發雷霆,我想吃,他不肯給我。那時候我16歲了。他像個孩子一樣又蹦又跳,還對著街上的一台機器(紅綠燈)大吼大叫。這是第一次我注意到爸爸身上有些東西變得不太一樣……我們還注意到,他的臉變了樣。他曾是一個非常生動活潑的人,能上戲劇舞台,總是又唱又跳。我們在飯桌上注意到,他的臉向下耷拉著,非常扁平,沒有表情。非常不同的樣子。在那個階段,他畫了一幅自畫像,你可以去他家看,保準能看出區別。」佩珀失去了正常的微笑能力,臉變得越來越凍結,像戴了張面具。

到了80年代中期,他越發明顯地難於控制情緒、控制手指的動作、完成多任務處理(同時做一件以上的任務)。他變得笨拙,吃飯時經常打翻玻璃杯。到80年代末50多歲時,他出現了嚴重的震顫,抖得無法敲擊計算機鍵盤了。這對他來說是個真正的問題,因為他的工作涉及編寫計算機程序。接下來,洪流般的症狀開始折磨他:偶爾,哪怕碰到最輕微的壓力,他的身體也汗如雨下,閱讀時他老是流眼淚,開車或工作時會睡著(一些帕金森綜合征患者會開始白天睡覺,晚上清醒),他尋找詞彙出現問題,記不住人名,工作時無法集中精神。他說話時胡言亂語,吃某些食物會噎住,胳膊不自覺地活動,晚上有了不寧腿的症狀。清早,他給自己穿衣服都很困難,還經常失去平衡。他注意到自己的身體變得十分僵硬。

不過,他做夢也沒想到自己有運動障礙。他性格十分獨立,疼痛閾值極高,不願成為別人的負擔,除非他的症狀完全妨礙了他的工作,他才願意求醫就診,他自己克服了許多障礙,很少看醫生。

然而,1991年,他因為疲勞去看了自己的家庭醫生柯林·卡哈諾維茨。他終於感到疲憊不堪了。1992年5月,他抱怨自己情緒抑鬱。緊接著,在當年10月,卡哈諾維茨醫生注意到他的手在震顫,懷疑是早期帕金森,並把佩珀轉介給一位心思細膩的神經學家,我稱之為「A醫生」。

根據筆記,A醫生1992年11月18日為佩珀做了體檢,發現他有著典型的帕金森綜合征體征,左手腕和脖子出現齒輪樣強直(cogwheel rigidity)。如果你活動帕金森綜合征患者的四肢,他們會產生一種齒輪樣強直的感覺。佩珀還有著名的面具臉,步態異常。他步態細碎而倉促:匆匆忙忙地邁很多小碎步,許多帕金森綜合征患者有時會這麼做,以避免跌倒。還有一個跡像是,他走路時無法揮動左胳膊。他還有「陽性眉間反射」(positive glabellar tap)。如果你敲打一個沒患帕金森綜合征的人兩眼之間的額頭處,對方會條件反射式地眨眼睛,但只要你繼續敲,眨眼會停下來。可很多帕金森綜合征患者做不到,很多患有其他神經退行性疾病的患者也做不到;他們會繼續眨眼。

A醫生把這些檢查結果與佩珀休息或拿杯子時的震顫、個性變化(佩珀變得毛躁、情緒亢奮)、失去性慾、注意力不集中、抑鬱等日常表現聯繫了起來。A醫生寫道:「我完全同意你的評斷,他患有輕度的早期帕金森綜合征,我想服藥會給他帶來很大的好轉。」A醫生開始給佩珀開治療帕金森綜合征的主要藥物,如息寧(含有左旋多巴)和金剛烷胺。[1]兩個星期後,佩珀來複診,A醫生又寫道:「似乎有所改善。」一個月後,A醫生看了佩珀,在筆記上說「大有好轉。」神經科醫生往往把對左旋多巴的藥效起反應,視為強烈的暗示:該人患有帕金森綜合征。A醫生還在該次問診中告訴佩珀,要加入另一種叫咪多吡(Eldepryl)的藥物。一年後,佩珀抱怨自己出現混亂和記憶問題,A醫生做了核磁共振檢查,想知道佩珀除了帕金森綜合征之外是否還有其他大腦疾病,但沒有什麼發現。

1994年1月在瑞士滑雪期間,佩珀的運動能力出現明顯惡化,他報告給了A醫生。1994年3月,他停服了息寧。1995年1月,A醫生注意到佩珀在不平穩地面上走路變得一瘸一拐:拖拽步態開始了。

此時,A醫生從南非移民去了其他國家。第三位醫生,也是神經科醫生,我叫他B醫生,接手了佩珀的診療工作。1997年4月,他在咨詢筆記裡寫道,他替佩珀做了檢查,發現了A醫生先前已經發現的帕金森綜合征體征。他同樣寫道,發現了「齒輪樣強直」「震顫」「胳膊擺動減少」「面具臉」和眉間反射反應異常。佩珀說話「音調乾癟,」B醫生寫道,「我想……比起半年前,他稍有惡化……動作更遲緩了,更僵硬了。」他還觀察到,佩珀改變位置,血壓就會下降,「吻合常與帕金森綜合征相關的輕度自主神經病變。」(自主神經病變涉及自主神經系統,該系統調節身體功能。)B醫生記錄下了與A醫生相同的體征。他繼續給佩珀開抗帕金森藥物,也沒有改變診斷。受佩珀的鼓勵,我接觸了B醫生。我去見他,想知道他對自己從前的病人有什麼其他的文檔可以分享。但B醫生說,自己調不出佩珀的病歷,沒準備好就這一病例發表意見。

這樣一來,三位看著佩珀朝著疾病發生方向走的醫生,都診斷他患上了帕金森綜合征。「當時,全家人非常震驚,」佩珀的女兒戴安說,「因為醫生們基本上的意思就是,這是一種退行性疾病,你應該服用藥物,『沒什麼指望了。』但他按自己一貫的方式,拒絕接受這樣的答案。」

[1] 有趣的是,佩珀寫書的時候,忘了自己當時曾服用過息寧,而這一時期,又恰好跟他記憶出問題的時期相重合。但息寧,以及他最初的積極響應,都詳細地記錄在神經科醫師的筆記裡,每一次診療都有記錄,從1992年11月18日開始直到1994年3月18日才停藥,停藥原因是他似乎換另一種藥物咪多吡(開始服用此藥的時間是1993年1月9日)的效果更好。這次記憶衰減,也可能是因為第一位神經科醫生針對他身上的諸多症狀,同時開了7種藥物:息寧、金剛烷胺、去普寧(Tryptanol)、心得安(Inderal)、咪多吡、立舒定(Lexotan)和憶夢返(Imovane)。斷掉息寧,是在他1994年認真開始步行計劃之前。