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04 更多病例證據

幾乎所有人都會認同,在某些情況下情緒會擾亂推理。生活中存在的許許多多例子可以證明上述說法,而且我們在成長過程中聽到的那些忠告也來源於這些事例。如「保持冷靜,控制情緒!不要讓激情干擾判斷」。因此,我們自然而然地將情緒當成一種冗余的心理能力,認為情緒是理性思維攜帶的某種附屬品。如果一種情緒是積極愉快的,我們就把它當成奢侈品一樣享受;如果情緒是消極痛苦的,我們就只能忍受這位不速之客。就如聖人所建議的,無論在上述哪種情況下,我們都應該在合理的程度上體驗情緒和感受。我們應該保持理性。

上述說法也有很多道理、充滿智慧,我不會否認失控的、誤導性的情緒是非理性行為的主要原因之一。我也不否認,即便是看起來正常的推理也會受到潛在的情緒偏差的干擾。舉例來說,在10%的五年死亡率和90%的五年存活率這兩種治療方案之間,患者會更偏好後者(1)。儘管這兩個方案本質上是完全一樣的,但很可能是死亡誘發的情感導致患者拒絕前者。這個選擇如果用另一種框架呈現,則會更容易被接受。簡而言之,這個推理是矛盾且非理性的。這種非理性並非由於知識的缺乏,因為在這個選擇上醫生和患者的選擇並無二致。但是,傳統觀點忽略了一點,也就是我們從埃利奧特這樣的患者身上以及在下面要討論的其他觀察中看到的:情緒的損傷同樣也是非理性行為產生的重要原因。情緒缺位和異常行為之間這種反直覺的聯繫會有助於理解推理的生物機制。

我開始用實驗神經心理學的方法來探究上述問題(2)。粗略地說,這個方法依賴於以下步驟:首先,在特定區域的腦損傷和相應的行為、認知障礙間找尋系統性關聯;其次,通過建立「雙分離」來證實上一步的發現,即需要證明A區域的腦損傷造成X行為而非Y行為的損傷,而B區域的腦損傷造成Y行為而非X行為的損傷;再次,考慮到不同部分,如皮層區域和皮層下核團需要和其他正常的部分協作以完成正常的認知和行為功能,在此基礎上,再建立一般性假設和特殊假設;最後,在新的腦損傷病例上檢驗上述假設,檢驗特定區域的腦損傷是否會引起假設的效果。

神經心理學研究的目標由此成為解釋特定認知功能及其組成部分與特定神經系統及其組成部分之間的關係。神經心理學不是也不應該是找尋腦區特定「部位」與某些「症狀」「綜合征」之類聯繫的學科。

我最開始關注的是檢驗我們在埃利奧特身上所觀察到的是否可以在其他患者身上觀察到。結果肯定了我的推測。迄今為止,我們已經研究了12個類似埃利奧特的前額葉損傷的患者,且無一例外地在他們身上都能看到決策缺陷與情緒和感受的缺乏是同時出現的。推理能力和情緒、感受能力同時損傷,並且這些損傷在那些基本注意、記憶、智力和語言能力都完好的神經心理學案例中格外突出。因而上述這些能力永遠無法解釋患者判斷力的缺陷。

最重要的發現是,推理損傷伴隨情緒損傷的這種情況不僅僅發生在前額葉損傷後。在這一章中,我將呈現其他種類的腦損傷及它們引起的類似行為表現,這些案例說明,正常的情緒、感受、推理和決策的神經機制之間存在複雜的交互作用。

四個前額葉損傷案例

我將按照時間順序來討論這些前額葉損傷的病例。菲尼亞斯·蓋奇並不是我們理解推理和決策的神經機制有史可稽的唯一來源,還有其他四個病例幫助我們理解與推測。

第一個病例是1932年哥倫比亞大學的神經學家布裡克納(Brickner)研究的,這個被稱為「患者A」的腦損傷患者當時39歲,是紐約的一位股票經紀人,在事業和家庭上都曾十分成功,後來患上了和埃利奧特一樣的腦膜瘤(3)。這個腫瘤從上部生長並向下壓迫額葉。這個患者的遭遇和埃利奧特一樣。

神經手術的先驅沃爾特·丹迪(Walter Dandy)成功切除了這個致命的腫瘤,但這個腫瘤已然對雙側額葉皮層造成了大規模的損傷。受損的區域包括埃利奧特和蓋奇喪失的區域,而且範圍更廣,詳見圖4-1。其中左側所有語言區前部的額葉皮層都被切除了。右側切除區域更大,且運動區前部的所有額葉皮層都被切除了。雙側腹側皮層以及雙側內部額葉皮層也都被切除了。扣帶回則得以保存。完整的手術細節在二十年後通過解剖得以證實。

圖4-1 「蓋奇模式」患者的腦損傷區域

陰影部分表示的是腹側和內側額葉區域,「蓋奇模式」的所有患者都存在這個區域的損傷。請注意,背側額葉並沒有受到影響。

「患者A」有正常的知覺。他對人、地點和時間的知覺正常,其近期和遠期記憶也未見異常。他的語言功能和運動能力也未受影響,根據當時的心理學測試結果,他的智力看起來也正常。許多證據證明,他的計算能力很好,且下得一手好棋。儘管軀體健康、心理能力正常,「患者A」卻再也不能返回工作崗位了。他一直待在家中,詳細制訂著職業恢復計劃,卻沒能執行過其中哪怕最簡單的一個計劃。他的人生就此揭開了另一個篇章。

「患者A」的人格發生了顯著改變。他之前謙遜的性格消失了。他之前謙遜且善解人意,但此後他的行為總是不合時宜且令人尷尬。他對包括他妻子在內的其他人的評價很冷淡,有時還很殘酷。他總是吹噓自己的職業、軀體還有性能力,儘管他丟了工作,也不鍛煉,和自己妻子或其他人也早就沒有了性生活。他的談話內容通常充斥著虛構的豐功偉績和經常以取笑他人為代價的輕佻言語。有時,他也會挫敗,於是他會進行言語上的攻擊,但他從未有行為上的暴力。

「患者A」的情緒生活也相當貧瘠。他偶爾會有短暫的情緒爆發,但大部分情況下,他都不會表現出任何情緒。沒有任何跡象表明他會為別人著想,或感到尷尬、悲傷,或為自己的悲劇感到一絲痛苦。他的整體情緒可以用「膚淺」來形容。大體來說,「患者A」變得被動且依賴他人。他的下半輩子都在家人的監護中度過。他學會了使用印刷機打印觀光卡片,這也是他唯一的營生了。

「患者A」清楚地表現出了我稱為「蓋奇模式」的認知和行為特徵:在遭受了額葉損傷後,儘管心理能力完好,但他選擇最佳行為模式的能力喪失了;情緒和感受能力也受損了。當然,雖然都是「蓋奇模式」,不同病患的人格表現還是存在差異。綜合征的一個不可避免的特點就是具有一種固有模式,即所有症狀的共同本質,且具有圍繞這個本質而存在的細微症狀差異,就像蓋奇和埃利奧特之間的差異那樣。現在討論這些表面差異的成因還為時過早,此時我僅僅想強調這些情況的共同本質。

第二個有史可考的案例可上溯到1940年(4)。加拿大麥吉爾大學(McGill University)的唐納德·赫布(Donald Hebb)和懷爾德·彭菲爾德(Wilder Penfield)報道了一個腦損傷案例,這個患者在16歲時遭遇了一場嚴重的車禍,病患的年齡使其具有特別的研究價值。菲尼亞斯·蓋奇和「患者A」以及其他類似患者在額葉受損並表現出異常行為之前,就已經是成年人並具有穩定人格。

如果腦受損發生在成長階段,如兒童或青少年時期,後果會怎麼樣呢?一種假設認為腦受損的兒童或青少年將永遠不能發展出正常人格,他們的社會感將無法成熟。這些病例肯定了這一假設。赫布和彭菲爾德的這個患者因顱骨骨折而擠壓並損傷了雙側額葉皮層。他曾是個正常的兒童和青少年,但是腦損傷後,不僅他的社會化發展停滯了,他的社會化行為也退化了。

也許第三個案例可以提供更多信息,這個案例由S. S.阿克利(S. S. Ackerly)和A. L.本頓(A. L. Benton)於1948年報道(5)。他們的患者出生時額葉便受損了,自此我認為,形成正常人格所必需的神經系統在他的成長過程中都缺失了。相應地,他的行為一直是異常的。儘管他不是一個愚蠢的孩子,他的基本心理能力也正常,但他從未習得正常的社會化行為。他在19歲時進行了神經外科檢查,結果發現他的左側額葉僅僅是一個空洞,整個右側額葉也因為萎縮而消失了。出生時的額葉損傷導致了大部分額葉皮層不可恢復的損傷。

這個患者從未能擁有一份工作。他經常乖乖工作了一段時間後便失去了工作熱情,最後往往以偷竊、違規結束。任何對預期的偏離都會輕易挫敗他,並引起他突然爆發的壞情緒,儘管總體來說他是順服的、有禮貌的。人們通常會形容他具有「英國男僕」般的禮貌。他的性興趣不明確,並且他也從未喜歡過任何人。他的行為是刻板、呆板、缺乏想像力的,他也從未發展出任何職業技能和興趣。獎賞或懲罰看起來都不能影響他的行為。他的記憶變幻莫測;在指望他學習的時候他也記不住,但他會將注意力轉移到之前記住的次要事物上,如汽車製造的具體知識。這個患者既不快樂也不傷悲,他的快樂或傷悲看起來都很短暫。

赫布-彭菲爾德的患者和阿克利-本頓的患者都有一些相同的人格特徵。他們對待生活呆板保守,無法組織未來的生活,也無法維持有收入的工作;他們缺乏原創力和創造力;他們傾向於自我誇耀;他們的行為表現大體是正常的,但刻板不變;跟正常人相比,他們很少能感受到快樂與痛苦;他們的性衝動和探索慾望很弱;他們沒有表現出運動、感知和交流障礙,且社會文化背景所期望的整體智力也沒有損傷。

現代的類似病例,以及我觀察到的類似病例,和上述現象大抵相同。這些患者的病史和社會化行為都和阿克利、本頓的患者類似。可以將他們的障礙如此描述:他們永遠無法構建關於自身的合適理論,也無法從過去和未來的歷史角度去構建自身的社會角色。他們既無法構建自身的角色,同時也無法構建他人的角色。他們既喪失了關於自身的心理理論,也喪失了對於他們每天交往的人的心理理論(6)。

第四個證據來源令人意想不到,是關於額葉切除術(prefrontal leucotomy)的文獻。這種外科手術由葡萄牙神經科學家埃加斯·莫尼斯(Egas Moniz)在1936年所創,最初的目的是治療強迫症和精神分裂這類精神疾病所伴隨的焦慮和亢奮的症狀(7)。該手術由莫尼斯原創,並由他的合作者,即神經外科醫生阿爾梅達·利馬(Almeida Lima)實施,這個手術會造成雙側額葉深處白質的小面積損傷。這個手術的名字很直白:lekuos是希臘語「白色」的意思,tomis是希臘語「部分」的意思,prefrontal表明了這個手術區域。

正如我在第2章提到的,大腦皮層下的白質由軸突束或神經纖維組成,這二者都是神經元的延伸部分。軸突束是神經元互相聯繫的渠道,神經纖維在白質間交叉連接,從而將大腦皮層的不同區域連接起來。其中一些連接是局部的,被連接區域相距只有幾毫米,而其他的則相距甚遠,甚至能橫跨大腦左右半球。此外,還有一些則連接皮層區域和皮層下核團,其中核團是皮層下的神經元集合。因為軸突通常投射到一個特定的神經元集合上,所以指向特定目標的軸突束通常被稱為「投射」。而不同目標區域間的一系列「投射」被稱為「通路」。

莫尼斯的新觀點如下:產生病理性焦慮和亢奮的患者,他們的額葉白質中的投射和通路產生了異常重複且過於活躍的回路。當時沒有證據證明上述假設,最近關於強迫症和抑鬱症患者眶額葉的研究表明,莫尼斯可能是正確的,至少是部分正確的,雖然可能細節上存在出入。儘管莫尼斯的想法看起來很大膽並領先於那個時代,但更激進的是他提出的治療方法。根據「患者A」的案例和下面會討論到的動物實驗的結果,莫尼斯推測用手術切斷這些活躍回路可以根除焦慮和亢奮的症狀,同時不影響智力能力。莫尼斯相信,這樣的手術可以治療患者的痛苦,從而讓他們過上正常的心理生活。受到那些放棄治療而處於絕望狀態的患者的觸動,莫尼斯開發並嘗試了這一手術。

最初的額葉切除術結果支持了莫尼斯的預期。患者的焦慮和亢奮狀態消除了,同時語言和習俗記憶幾乎被完整地保留了下來。然而,說手術沒有損傷患者的其他能力是不準確的。在手術之後,患者的行為依舊異常,只不過換了一種表現方式。極端的焦慮讓位於極端的冷靜。患者的情緒變得毫無起伏。他們看起來也不會感受到痛苦。之前產生強迫性衝動和大量錯覺的動物性趨向消失了。患者之前異常的行為和反應也都被抑制了。

這些來自早期額葉切除術的證據遠遠稱不上完美。這些證據都是很早之前收集的,並且受限於當時的神經心理學知識和設備,並且其中或多或少還存在積極的或消極的偏見。當時對這種手術的爭議鋪天蓋地。然而現有的研究的確證實了以下事實:第一,損傷靠近眶額葉和內側額葉的白質會嚴重損傷情緒和感受。第二,該手術不會損傷基本的知覺能力、語言能力以及運動能力。第三,考慮到術前術後行為改變的程度,接受額葉切除術的患者,其創造力和決斷力在手術後都下降了。

如果公正地評價莫尼斯和早期額葉切除術,應該可以毫無疑問地說,患者還是從該手術中或多或少地獲益了。考慮到患者主要的精神疾病問題,手術帶來的額外決策缺陷比起之前不可控制的焦慮,似乎是更小的問題。無論手術切除讓人多麼難以接受,要知道,在20世紀30年代,對這類精神患者的典型治療是把他們送進精神病院,或者讓他們服下大量鎮靜劑,用沉睡來抑制焦慮狀態。除了額葉切除術,僅有的替代治療方法只剩下約束療法和休克療法。直到20世紀50年代,氯丙秦之類的精神病藥物才出現。要知道,迄今為止,我們仍然不知道這類藥物是否比手術對人腦有更少的長期副作用。坦白地說,我們持保留意見。

然而對於額葉切除術而言,則無須持保留意見,因為手術本身的破壞性遠遠大於莫尼斯最初的設想。相對而言,額葉切除術更像是一種會造成大面積損傷的屠宰技術。因其廣受質疑的治療方法和附帶的非必要損傷,這種手術在全世界變得聲名狼藉(8)。

在從歷史記載和我們實驗室研究得出的證據基礎上,可以得出以下初步結論:

1.如果腦損傷包括雙側腹內側前額葉區域,那麼該損傷會伴隨推理能力損傷/決策和情緒損傷/感受損傷。

2.如果出現推理能力損傷/決策和情緒損傷/感受損傷,但其他心理能力大致完好,則腦損傷最嚴重的區域應該是腹內側區域,並且個人/社會領域的決策缺陷是最嚴重的。

3.如果腦損傷病例的背側和外側前額葉相較於腹內側前額葉損傷程度差不多或更多,則伴隨的推理/決策損傷將僅僅局限在個人/社會領域。物體、字母、數字測試表明,這類腦損傷患者除了情緒/感受損傷,還伴有注意和工作記憶損傷。

我們現在需要瞭解的是,這種奇怪的共存關係,即受損的推理/決策和受損的情緒/感受,會一起出現還是會單獨出現,抑或是作為其他區域的腦損傷的結果和其他神經心理學現象一起出現。

答案是後者。這種重要的共存關係可以作為其他區域的損傷結果而出現。這些區域包括大腦右半球而非大腦左半球的一些處理軀體信號的腦區。此外,還可以包括邊緣系統的一些腦區,如杏仁核。

奇特的病感失認患者

還有一種重要的神經系統疾病也表現出了蓋奇模式,儘管患這種病的人表面上並不像蓋奇。病感失認症(Anosognosia)就是一種人們可能碰到的最奇怪的神經心理學疾病。這個詞來自希臘文nosos,是疾病的意思,和gnosis,即知識的意思。這個詞表述的是無法感知自身疾病。

想像一個嚴重的中風患者,他左半身已經完全癱瘓,不能移動手、胳膊、腿、腳,臉也變得僵硬,也不能站立或行走。就是這麼一個患者,患有上述明顯的症狀,當被問及「你感覺怎樣?」的時候,他卻會回答「我感覺很好。」anosognosia這個詞曾被用於描述無法知覺失明或失語的症狀。但在我的討論中,這個詞用來表述這個疾病的原形狀態,就像我剛剛論述的那樣。巴賓斯基(Babinski)首先對這個疾病的原型進行了討論(9)。

一些對病感失認症不熟悉的人可能認為這種對疾病的「否認」是「心理性因素」驅動的,是對之前苦難的適應性反應。我可以肯定地說情況並非如此。考慮上述情況的另一種可能性,即右側而非左側癱瘓了,那麼,這類患者通常不會患有病感失認症,儘管他們也存在語言使用障礙或患有失語症,但是他們能完全意識到自身的困境。此外,存在另外一些左半身癱瘓的患者,他們受損的腦區和導致癱瘓伴隨病感失認症的腦損傷區域不同,因此這些患者的行為和心智是正常的,也能意識到自身的疾病。

簡而言之,特定區域腦損傷造成的左半身癱瘓會伴有病感失認症;鏡像區域腦損傷造成的右半身癱瘓則不會伴有病感失認症;與第一種情況不同的其他區域腦損傷造成的左半身癱瘓也不會伴有病感失認症。也就是說,病感失認症只和特定區域的腦損傷同時出現。對不熟悉神經科學知識的人來說,似乎這些人比既癱瘓又有語言障礙的人幸運得多。對疾病的「否認」來源於特定認知功能的缺失,而特定認知功能的缺失又來源於因中風或其他神經系統疾病導致的特定腦區損傷。

典型的病感失認症患者只有在不得不直面自身的明顯缺陷時才能承認自己好像出了點問題。有個左半身完全癱瘓的患者DJ,每次剛開始的時候,她都認為自己的運動能力完全正常,即便曾經有損傷,現在也恢復正常了。當我讓她試著挪動自己的左胳膊時,她會試著找自己的左胳膊,當看到自己僵硬的胳膊時,她會試著問我是否想讓「胳膊自己進行移動」,我說「是的」。她會首先在視覺上注意到自己的胳膊沒有任何移動,然後告訴我「它似乎不能自己動了」。為了表示合作,她會用好的右手移動癱瘓的左手,並說:「我能用右手移動左手。」

在嚴重的病感失認症病例中,患者無一例外都不能自發、快速、內在地通過軀體感覺系統感知缺陷,儘管在較輕的案例中,這些症狀會被掩蓋。舉例來說,患者可能會對無法移動的胳膊產生視覺回憶,然後通過推斷意識到軀體的那部分出了問題。或者,患者回憶起來自親屬或醫護人員的無數次告誡,說他得病了、癱瘓了,軀體已經異常了。

儘管從外界獲知了這樣的信息,我的一個最聰明的病感失認症患者依然堅稱:「我只是過去有問題。」或者,「我過去忽視了這個問題」。當然,他現在依舊這麼想。這些患者缺乏對自身機體狀況認識的更新,這本身就令人震驚。遺憾的是,在討論病感失認症時,人們常常忽視了患者直接感受和間接感受疾病兩種方式之間的潛在差異。不過,還是有一個罕見的例外(10)。