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藍皮膚的人

1958年,盧克·康布斯(Luke Combs)去肯塔基大學醫院看望他懷孕的妻子,但比起他的妻子,一些醫護人員對他卻更加關注。查理·貝倫醫生後來評論說,這名男子的皮膚「就像是涼爽夏日裡的路易斯湖」。於是一系列調查由此展開——一種導致白種人皮膚變藍的遺傳血液病因而被發現。

根據印第安納大學作家凱西·特羅斯特(Cathy Trost)感性而引人入勝的報告,早在19世紀初期,「藍精靈」就已經在肯塔基東部的山區為人所熟知。馬丁·福格特(Martin Fugate)是一名來自法國的移民,他在惱人溪(Troublesome Creek)定居後,愛上了一位名叫伊麗莎白·史密斯(Elizabeth Smith)的女人。巧合的是,他們都攜帶一種罕見的隱性基因,而馬丁與伊麗莎白所生的7個孩子中,有4個天生就是藍色皮膚,他們的很多後代也是如此。

1975年,當本傑明·斯特西(Benjamin Stacy)在哈澤德縣出生時,助產護士被他皮膚的顏色驚到了。因為擔心他可能患有某種類似藍嬰綜合征的疾病,醫護人員迅速將他轉院到列剋星敦的大醫院進行輸血。轉院手續辦理之前,他的奶奶攔住了醫生,問道:「你聽說過惱人溪的藍色福格特家族嗎?」最近,斯特西先生告訴英國每日郵報網站,他的皮膚已經有好幾周不再是藍色了。儘管多年以來,當他感覺冷或生氣時,嘴唇和指甲還是會變藍。

「福格特藍」的醫學基礎是由血液學家麥迪遜·卡維因(Madison Cawein)在20世紀60年代構建的,他同時還設計出了一種有效而安全的治療方法。卡維因於1985年過世,他生前告訴特羅斯特,他曾花了整個夏天,「翻越了整個山區尋找藍人」,但一直沒有成功,直到帕特裡克(Patrick)與瑞秋·裡奇(Rachel Ritchie)走進了他的診所。

「他們都是藍人,而且非常絕望,」卡維因特別提到這是一個膚色意識強烈的社會,「他們因為皮膚是藍色,確實感覺到很尷尬。」儘管福格特家族中藍人與一般人的健康狀況無異,但他們的外貌,以及他人對山民近親繁殖的刻板印象,給他們帶來的恥辱感不亞於疾病的痛苦。

後來,卡維因的研究發表在《內科醫學學報》上,肯定了有關北美阿拉斯加原住民血液狀況分析的早期研究,即藍色皮膚跟血液中一種含鐵的血紅蛋白有關。

血紅蛋白一般呈鮮紅色,當其中攜帶的鐵元素失去電子時,它就會變成土褐色,這種形式被稱作高鐵血紅蛋白或met-H,而失去顏色的分子也同時失去了有效攜帶氧氣的能力,除非電子重新恢復平衡。肯塔基的藍人缺少一種功能基因,以致不能產生用於恢復電子平衡的酶,故而血液中比平常人含有更多的met-H。

對於那些父母都攜帶致病基因的人來說,情況會變得更加嚴重,血液的顏色會從櫻桃色變為略顯紫色的巧克力色。在本傑明·斯特西的案例中,他最初的膚色之所以會褪去,是因為他還攜帶了正常的基因,在他成長期間,這部分基因足以減弱他的酶缺乏症症狀。而這種皮膚的藍色,與其說是來自血液,不如說是來自輸送血液的血管。

透過灰白色的皮膚觀察,我們常常看到血管壁呈現藍色,因此會讓人誤以為脫氧的血液也是藍色的。深埋於皮膚下的紅色或棕色會轉變成藍色,這一點在所謂的「蒙古斑」中也得到了「證實」——在亞裔、美洲原住民及東非的人群中,九成的新生兒會在臀部或下背出現這種斑。這種藍斑很像是瘀傷,有時會讓不熟悉情況的人(白種人幾乎不會出現這種情況)誤以為這是虐待兒童的跡象。但實際上,這是聚集在皮膚深層的黑色素顆粒,在過了嬰兒階段之後就會逐漸褪去。

如果你的皮膚顏色較淺,那麼你可以在下一次獻血或是做血樣檢查時,親自去擊碎這種靜脈血管錯覺。當針頭刺入藍色靜脈時,流入樣品瓶的血液是紅色的。根據一些學者研究,同樣的錯覺也曾發生在歐洲貴族的身上,他們認為自己的血是藍色,因此發明了「藍血貴族」的概念。其實,這不過是因為他們的皮膚呈半透明的奶油色,又不會因為在日光下勞動或是與有色人種通婚而變成深色。

卡維因對「福格特藍」的治療方法很簡單,需要做的不過是給血液中的鐵提供一種電子給體——一種無害的染料就可以起到這種作用。在帕特裡克和瑞秋·裡奇的家裡,他給兩人分別注入了100毫克名為「亞甲基藍」的生物染色劑——這名字頗有些諷刺性。他告訴特羅斯特:「幾分鐘內,他們皮膚的藍色便消失了,他們人生中第一次變成了粉色。他們非常開心。」

皮膚與染料的顏色相似,這純粹是一種巧合,但這卻引起了病人們的注意。染料通常會通過尿液排出體外,據說有一位山民曾告訴卡維因:「我可以親眼看到原來的藍色從我的皮膚中出來了。」卡維因後來採用藥物治療替代了注射,因為這種治療效果只是暫時的。